Ехлерс данлос синдром, болест која зглобове чини превише флексибилним

Људско тело се састоји од различитих врста ткива, од којих је једно везивно ткиво. Као што и само име говори, ово ткиво функционише да веже, подржава и држи кожу, тетиве, лигаменте, унутрашње органе и кости. Па, ова важна мрежа заправо може имати поремећај познат као Ехлерс Данлосов синдром (ЕДС). Заинтригирана овом болешћу? Хајде, сазнајте објашњење у следећем прегледу.

Ехлерс Данлос синдром је поремећај везивног ткива у телу

Ехлерс Данлос синдром је ретка болест која погађа везивно ткиво у телу. Нарочито на кожи, зглобовима и зидовима крвних судова. Ово ткиво се састоји од мешавине ћелија, влакана, протеина познатих као колаген и других супстанци које пружају снагу и еластичност структурама у телу. Прекид везивног ткива услед генетских поремећаја доводи до тога да функција ткива није оптимална.

Људи са овим синдромом обично имају превише флексибилне зглобове и лако крхку кожу. Када је тело било повређено и били су му потребни шавови, кожа је често била поцепана јер није била довољно јака да је држи на месту.

У многим случајевима, ЕДС синдром може се појавити у породицама. Међутим, ова болест се може јавити и без наследства. То значи да постоји дефект у гену који ствара колаген тако да везивно ткиво које се формира постане несавршено. Извештавајући из Хеалтх Лине-а, према Националној библиотеци медицине, Генетиц Хоме Референце, ЕДС синдром је прилично ретка болест, која погађа 1 од 5.000 људи широм света.

Који су симптоми ЕДС синдрома?

ЕДС синдром има различите врсте и симптоме, у зависности од тога који део везивног ткива је погођен. Ево најчешћих типова ЕДС синдрома и симптома који их укључују.

1. ЕДС хипермобилност

Хипермобилност ЕДС (хЕДС) је ЕДС која утиче и утиче на зглобове. Симптоми Ехлерс-ове хипермобилности и синдрома губитака су:

• Угануће се лако јер су зглобови лабави и нестабилни
• Тело је врло флексибилно преко нормалних граница
• Често осећа бол и притисак у зглобовима
• Екстремни умор тела
• Лако се појављују модрице на кожи
• Имати пробавне поремећаје као што су рефлукс киселине или затвор
• Вртоглавица и појачани пулс у стојећем положају
• Контрола бешике је проблематична; увек желим да идем у купатило

2. Класични ЕДС

Класични ЕДС (цЕДС) је ЕДС који утиче на кожу и узрокује симптоме, као што су:

• Тело је врло флексибилно преко нормалних граница
• Угануће се лако јер су зглобови лабави и нестабилни
• Истегнута кожа
• Кожа је лако ломљива, посебно на челу, коленима, лактовима и потколеницама
• Кожа се осећа меко и лако се појављују модрице
• Зацељивање ране траје дуже и оставља прилично опсежне ожиљке
• Кила

3. Васкуларни ЕДС

Васкуларни ЕДС (вЕДС) је најређи тип ЕДС-а и сматра се најозбиљнијим. Јер ово стање утиче на крвне судове и унутрашње органе који у било ком тренутку могу изазвати крварење и бити опасни по живот. Симптоми васкуларног Ехлерс данлос синдрома су:

• Лако се појављују модрице на кожи
• Танка кожа и мали крвни судови су видљиви, посебно на горњем делу грудног коша и ногама
• Крхки крвни судови који могу да набрекну и покидају се, што резултира озбиљним унутрашњим крварењем
• Проблеми са органима, попут кидања црева или материце или испуштања органа из првобитног положаја
• Тешко се лечи од рана
• Прсти су врло флексибилни, нос и усне танки, очи велике, а ушне шкољке мање
  

4. Кипхосцолиотиц ЕДС

ЕДС кифосколиотици веома утичу на кости, симптоми укључују:

• Закривљена кичма, почиње у раном детињству, а често се погоршава у адолесценцији
• Тело је врло флексибилно преко нормалних граница
• Угануће се лако јер су зглобови лабави и нестабилни
• Дечја слабост (хипотонија) која узрокује одложену способност седења, ходања или потешкоће у ходу
• Кожа је растезљива, осећа се меком и лако подлива модрице

Како лечити ЕДС синдром?

Да би правилно поставили дијагнозу ове болести, пацијенти морају да се подвргну серији медицинских тестова, као што су генетски тестови, биопсија коже (провера абнормалности колагена), ехокардиограм (познавање стања срца и крвних судова), тестови крви и ДНК тестови.

Да би лечили ЕДС синдром, пацијенти морају следити третман у складу са препорукама лекара. Тренутни третмани ЕДС синдрома укључују:

• Физичка терапија за одржавање зглобова и мишића стабилним
• Хируршки поступци за санирање оштећених зглобова
• Узмите лекове за ублажавање болова

У међувремену, да би заштитили тело од ризика од повреда, пацијенти морају избегавати напорне активности. Као што је избегавање контактних спортова (физички контакт са противницима, на пример фудбал) или подизање тешких предмета. Затим водите рачуна о кожи користећи крему за сунчање и бирајући сапун који је нежан за кожу.