Бругада синдром & бик; здраво здраво

Икс

Дефиниција

Шта је Бругада синдром?

Бругадин синдром (БрС) је један од узрока срчаног застоја (срчани застој) због вентрикуларне фибрилације код пацијената који немају структурне болести срца и немају факторе ризика за срчане болести, попут пушења, дијабетеса. и гојазност. Ово стање је наследна генетска болест која се представља као аритмијски синдром.

Колико је чест Бругадин синдром?

Бругада синдром је чешћи код мушкараца него код жена, 9 пута већи у једној анализи (однос 10: 1). У проспективној студији мушкарци су имали већу стопу синкопе и изненадне смрти, а 3 симптома су се први пут појавила у доби од 22 до 65 година. Узрок још увек није јасно познат, али ово стање може бити узроковано превладавањем мушкараца у аутосомно доминантним поремећајима.

Стога је ово стање класификовано као поремећај који укључује младе одрасле мушкарце, вероватно највише мушкараца који се досељавају из југоисточне Азије, просечне старости 40, 41 годину.

Ово стање се често јавља ноћу (подсећа на ноћну хипогликемијску епизоду) и / или након конзумирања алкохола. Понекад се ово стање може изненада појавити и погоршати узрокујући смрт током стохастичног дневног оквира: радити, забављати се или чак јести.

БрС се ретко дијагностикује код деце, али се може јавити код пацијената било које старосне доби.

Бругада синдром код деце:

Илустроване су многе студије о клиничким карактеристикама БрС код деце у 13 европских рефералних центара. Налази сугеришу закључак: „Код деце су клиничке манифестације БрС и аритмични догађаји ретки, али вероватније је да ће се аритмије појавити током фебрилних епизода. Потенцијални узроци одложеног представљања укључују утицај хормона и прогресивну структурну деградацију миоцита (М ћелије)."

У популационој студији из 2007. године на 30 деце (<16 година), показано је да је код деце и новорођенчади која су имала БрС из 26 породица, грозница била главни преципитирајући фактор за аритимичне срчане догађаје, укључујући синкопу и СЦД. Због ограничења података, оптимални кораци за лечење деце са БрС још увек нису познати.

Бругадин синдром се може лечити смањењем фактора ризика. Разговарајте са својим лекаром за више информација.

Знаци и симптоми

Који су знаци и симптоми Бругада синдрома?

Често се сматра да симптоми БрС опонашају епизоде ​​полиморфних вентрикуларних тахиаритмија без прогнозе:

• Умор
• Диспнеја
• Немирно
• Неправилан рад срца (изненадни застој срца или вентрикуларне аритмије - најзначајнији)
• Бол у грудима, тешки прсни кош, отежано дисање
• Страст или синкопа
• Удар

Горе наведена су нека од стања која се често јављају због доктора наука, клиничких манифестација БрС, чему доприносе многи фактори, као што су:

• Поремећаји десне коморе (као што је сноп блокада, одступање леве осе (ЛАД).)
• Мутације у гену СЦН5А срчаног натријумског канала узрокују дисперзију реполаризације у зиду коморе, нарочито у десној комори, узрокујући трансмурални градијент напона који представља „губитак функције“ блокатора натријумових канала да би изложиле ЕКГ промене / симптоме на електрокардиограму као Елевација СТ сегмента. Међутим, разлике у клиничким манифестацијама могу бити последица електрофизиолошких абнормалности изазваних специфичним мутацијама повезаним са симптомима „преклапања“.
• Аутономна дисфункција (тонус)
• Употреба кокаина и психотропних дрога.

Могу бити знаци и симптоми који нису горе наведени. Ако имате забринутости у вези са одређеним симптомом, обратите се свом лекару.

Када треба да се обратим лекару?

Требали бисте контактирати свог лекара ако имате било који од следећих симптома:

• Имати члана породице који има СЦД, синкопу или му је дијагностикована вентрикуларна тахикардија. ВТ / вентрикуларна фибрилација / атријална фибрилација АФ (чини само 20% доказа који показују пораст случајева)
• Коришћење лекова који повећавају СТ сегмент, попут прокаинамида, флекаинида
• Несвестица, аритмија у претходним епизодама немира или температуре
• Рођен у земљи трећег света у Азији.

Ако имате било какве знаке или симптоме изнад или било која друга питања, обратите се свом лекару. Свако тело је различито. Увек се обратите лекару за лечење вашег здравственог стања.

Узрок

Шта узрокује Бругадин синдром?

До сада су истраживачи пронашли неколико узрока повезаних са мутацијама, али због варијација и још неоткривене, етиологија је описана на следећи начин:

Додатни деривати аутосомних локуса чине 25% болести као што су ген за калцијумове канале са неисправним радом срца, мутације локуса (СЦН5А) на хромозому 3п22-25 и друге у генима који преписују натријумове канале.

Смањени натријумови канали у мембранама миоцита идентификовани су као породични са БС, што доводи до мање концентрације натријумових канала и ране реполаризације мембранских ћелија М.

Фактори ризика

Шта повећава мој ризик од Бругада синдрома?

Мушки пацијент са породичном историјом СЦД идентификован је као фактор ризика за следећи СЦД повезан са БрС. Отприлике 40 година.

Стратификација ризика обично започиње утврђивањем присуства / одсуства повезаних симптома:

• Изненадни застој срца (СДА) или синкопа без разлога
• Грозница која покреће / игра улогу у повећању епизода вентрикуларне тахикардије (ВТ) или текућих аритмија код пацијената са Бругадом, и других озбиљних компликација
• Историја асимптоматске дисфункције (висок ризик од атријалне и / или вентрикуларне фибрилације - синдром „преклапања“)
• Злоупотреба кокаина, психотропних дрога

Лекови и лекови

Наведене информације нису замена за медицински савет. УВЕК се обратите свом лекару.

Како се дијагностикује синдром Бругада?

• Пацијенти који су претходно имали синкопу треба да се подвргну типичном ЕКГ-у
• Откривање других клиничких карактеристика (историја СЦА, упорна вентрикуларна тахи-аритмија или синкопа без очигледног узрока)
• Ултразвучни (ехокардиограм), МРИ, биопсија миоцита неспецификована
• Генетска испитивања обећавају.

Који су третмани синдрома Бругада?

БрС се може превазићи индикацијом имплантабилне терапије кардиовертер-дефибрилатора. Иако су покушани третмани - лекови, кинин и хидрокинин, могу имати користи од пацијената са БС, закључено је да амиодарон и бета-блокатори НЕ штите пацијенте са БрС од СЦД.

ИЦД је најефикаснији метод. Међутим, имплантација ИЦД носи неколико ризика, укључујући високу стопу шока током нормалног ритма и изазивање бола.

Мала истраживања су показала да кидинин смањује ризик од поновљених вентрикуларних тахиаритмија и да се даље проучава.

Кућни лекови

Које су неке промене у начину живота или кућни лекови који се могу учинити за лечење Бругада синдрома?

Бругада синдром је наследна болест, па не можете ништа учинити да је спречите. Ево начина живота и кућних лекова који вам могу помоћи у суочавању са Бругадиним синдромом:

• Пацијентима са абнормалном структуром и функцијом срца треба дијагностиковати клиничке карактеристике, посебно ЕКГ како би се елиминисао висок ризик од симптома Бругада и даљих компликација.
• Пацијенте са БрС треба надгледати и лечити ИЦД-ом. Однос морталитета студије у пацијената са ИЦД на 0% након 10 година повећава вероватноћу преживљавања и спречавања СЦД код пацијената.

Ако имате питања, обратите се свом лекару за најбоље решење вашег проблема.