Влакнаста дисплазија: симптоми, узроци и начини лечења

Дефиниција фиброзне дисплазије

Шта је фиброзна дисплазија?

Влакнаста дисплазија или влакнаста дисплазија је поремећај костију узрокован поремећајем или отказом ћелија које чине кичму и замењују их влакнастим ткивом или везивним ткивом.

Кост и влакнасто ткиво нису исто. Коштана структура одговорна је за подршку телу и заштиту виталних органа у њему, као што су плућа или срце. У међувремену, везивно ткиво делује као повезница између мрежа.

Ако је кост замењена везивним ткивом, то ће наравно изазвати проблеме. Подручја костију која су најчешће погођена овом болешћу су лобања, кости лица, бутине, потколенице и ребра.

Влакнаста дисплазија може да нападне једну или више костију у телу. Међутим, ова влакнаста дисплазија се не шири са једне здраве кости на другу. То значи да су захваћене кости биле ненормалне од самог почетка, пре него што се особа родила.

Врсте фиброзне дисплазије

Познато је да се поремећаји у овом систему кретања могу поделити у 2 врсте, и то:

• Моностотична фиброзна дисплазија (моностотична фиброзна дисплазија): Најчешћа врста поремећаја костију и погађа само једну кост.
• Полиостотична фиброзна дисплазија (полиостотична фиброзна дисплазија): Ретка врста и обично тешка јер погађа више костију. У ствари, у одређеним случајевима може напасти жлезде тела.

Колико је честа ова болест?

Влакнаста дисплазија је поремећај костију који је прилично редак у поређењу са другим мишићно-скелетним поремећајима. Обично се ова болест открива код адолесцената и младих одраслих.

Међутим, у неким случајевима се може открити и у доби од 10 година, посебно ако је захваћено више костију.

Знаци и симптоми фиброзне дисплазије

Ово стање понекад не узрокује никакве симптоме или знаке, посебно ако је стање прилично благо. Генерално, симптоми ће се појавити када је стање озбиљно.

Уобичајени симптоми који се појављују

Извештавајући са клинике Маио, појавиће се следећи симптоми:

• Болови у костима који се временом погоршавају. Бол ће бити јак са активношћу, а понекад ће бити бољи са одмором.
• Отицање подручја коже у близини погођене кости. То се обично дешава када је погођено више костију.
• Кости мењају облик и величину, различито од другог пара.
• Ноге се савијају, што узрокује потешкоће у ходању.

Симптоми фиброзне дисплазије ако напада жлезде

Ако фиброзна дисплазија напада жлезде, симптоми који су резултат су:

• Доживљавање превременог пубертета.
• На кожи су светло смеђе мрље
• Смањен апетит, брзи прираст или губитак килограма, лакоћа и анксиозност и прекомерно знојење.

Када да се обратите лекару?

Ако се појаве горе поменути симптоми, обратите се свом лекару. Нарочито ако имате болове у костима без очигледног разлога и ако код куће не буде боље.

Узрок

Шта узрокује фиброзну дисплазију?

Узрок овог поремећаја система кретања није са сигурношћу познат. Међутим, здравствени стручњаци верују да постоји веза промена (мутација) у гену ГНАС1.

Ова мутација се јавља након оплодње ембриона, тако да се не наслеђује од родитеља. То значи да особа која има овај ген такође неће пренети ненормалну копију гена потомству.

Ген ГНАС1 производи протеин назван Г-протеин. Код људи са овим поремећајем костију, ген ГНАС1 узрокује прекомерну производњу овог протеина. Као резултат, ово доводи до повећања молекула цикличног аденозин монофосфата (цАМП) повезаног са остеобластима.

Остеобласти су нове ћелије које формирају кости. Ако је ниво остеобласта висок, остеокласти (ћелије које ломе кости) покушаће да надокнаде.

Ово оставља скелетним прогениторним ћелијама, укључујући незреле остеобласте и влакнасто ткиво, да имају више простора. На крају, влакнасто ткиво расте и заузима празан простор који би требао бити простор за кости.

Фактори ризика за фиброзну дисплазију

Узрок фиброзне дисплазије није поуздано познат. До сада, различити фактори који могу повећати ризик од ове болести такође и даље дубље проучавају стручњаци.

Компликације фиброзне дисплазије

Тешка фибротична дисплазија може проузроковати компликације. Компликације фиброзне дисплазије које се могу јавити су:

• Сломљене кости: Области ослабљених костију могу довести до тога да се кости лако савијају и ломе.
• Артритис (артритис): Ако су кости ногу или карлице деформисане (промена облика и величине), може се развити упала зглобова и изазвати додатне симптоме.
• Рак: Иако ретко, овај поремећај кичме може довести до тога да ћелије костију постану абнормалне и на крају рак. Ова ретка компликација обично се јавља код људи који су претходно имали радиотерапију.

Дијагноза и лечење фиброзне дисплазије

Наведене информације нису замена за медицински савет. УВЕК се обратите свом лекару.

Да би потврдио дијагнозу фиброзне дисплазије, лекар ће тражити да прођете низ медицинских тестова. Прво, лекар ће извршити физички тест, који ће прегледати ваше кости које су болне или отечене.

Затим ћете се подвргнути рендгенском снимању да бисте видели слику било ког стања костију које се можда променило.

Даљи тестови који се могу урадити

Поред ових медицинских тестова, биће вам препоручени и други тестови, укључујући:

• Скенирање костију. Убризгаћете радиоактивни материјал у крвоток. Подручја која садрже пуно овог материјала могу бити знак проблема са костима.
• МРИ тестови и ЦТ скенирање. Овај медицински тест даје 3Д слике које показују деформације костију или сломљена стања костију.
• Биопсија. Овај здравствени тест се врши хируршким уклањањем малог дела ваше проблематичне кости. Затим ће се кост користити као узорак за даље посматрање структуре и распореда њених ћелија у лабораторији.

Који су начини за лечење фиброзне дисплазије?

Како се лечи фиброзна дисплазија биће прилагођено симптомима које имате. Лечење фиброзне дисплазије које лекари могу препоручити је:

Узети лек

Лекар ће прописати лек са бисфосфонатом, попут памидроната или алендроната, како би спречио губитак кости смањењем активности ћелија које разграђују кост. Осим што јача кости, овај лек такође може да помогне у ублажавању болова у костима.

Ако ови лекови нису ефикасни у контроли симптома, лекар ће прописати други лек, наиме ињекције золедронске киселине. Поред тога, лекар ће такође обезбедити додатке витамина Д и калцијума заједно са другим лековима.

Операција

Операција је такође третман фиброзне дисплазије. Циљ је исправити деформације костију, различите дужине ногу и лечити преломе који нису зарастали претходним лечењем.

Поред тога, изводи се и операција за ублажавање притиска на живце због абнормално растућих костију. Ако постоји лезија кости, лекар ће извршити коштани графт.

Кост се може уклонити са другог дела тела и лекар ће уметнути металну плочицу или шраф како би стабилизовао коштани графт.

Кућни лекови за фиброзну дисплазију

Поред узимања лекова или хируршке интервенције, деца која имају такво стање такође треба да следе кућне лекове, наиме носећи корзет за подршку. Циљ је спречити преломе или деформације кичме (ако фиброзна дисплазија напада кичму).

Поред тога, такође је важно исхрану испунити храном конзумирањем хране за јачање костију. Дакле, унос витамина Д и калцијума не добија се само из суплемената.

Избор хране који је богат калцијумом, витамином Д и другим неопходним хранљивим састојцима за кости пацијената са влакнастом дисплазијом су млечни производи, риба, ораси, јаја и разне врсте поврћа.

Превенција фиброзне дисплазије

До сада здравствени стручњаци нису успели да докажу могући начин спречавања фиброзне дисплазије. Међутим, како би се спречиле компликације, медицински третман и нега су веома потребни.