Анемију карактерише смањење броја црвених крвних зрнаца, хематокрита или концентрације хемоглобина> 2 СД испод просека одређеног узраста. Анемија код новорођенчади може бити узрокована повећањем броја изгубљених црвених крвних зрнаца или стварањем неадекватних црвених крвних зрнаца. Овај случај је довољно јединствен за дискусију.
Развој хематопоетског система мора се разумети да би се проценила новорођенчад са анемијом. Еритропоеза започиње у врећи жуманца са 2 недеље гестације, производећи ћелије које потискују ембрионални хемоглобин. Током 6 недеља трудноће, јетра је главно место производње РБЦ, а произведене ћелије потискују фетални хемоглобин. После 6 месеци гестације, коштана срж постаје главно место за хематопоезу. Током феталног живота, еритроцити имају смањење величине и повећање броја: хематокрит се повећава са 30% -40% током другог тромесечја на 50% -63%. У касној трудноћи и после порођаја, црвене крвне ћелије постепено прелазе са феталне производње хемоглобина на производњу хемоглобина код одраслих.
Након рођења бебе, маса црвених крвних зрнаца обично се смањује заједно са повећањем кисеоника и смањењем еритропоетина. Црвене крвне ћелије се смањују све док тело не остане без кисеоника за метаболизам и производња еритропоетина се поново стимулише. У нормалне новорођенчади ниска тачка црвених крвних зрнаца, физиолошки одговор у постнаталном животу, није хематолошки поремећај. Обично се ово стање јавља када је беба стара 8-12 недеља, а ниво хемоглобина бебе је око 9-11 г / дЛ.
Превремено рођене бебе такође имају смањену концентрацију хемоглобина након рођења, са смањењем које је обично нагло и озбиљније од оне код нормално рођене бебе. Ниво хемоглобина недоношчади је 7-9 г / дл у доби од 3-6 недеља. Анемија услед недоношчади покреће се нижим нивоом хемоглобина при рођењу, смањеним животним веком црвених ћелија и субоптималним одговором на еритропоетин. Анемија недоношчади може се погоршати физиолошким факторима, укључујући често узимање узорака крви и могуће значајне клиничке пратеће симптоме.
Губитак крви, чест узрок анемије у неонаталном периоду, може бити акутни или хронични. Ово стање може бити узроковано абнормалностима пупчане врпце, превиа плаценте, абрупцијом постељице, трауматичним порођајем или крварењем код бебе. Чак 1½ свих трудноћа, фетално-мајчино крварење може се демонстрирати идентификовањем феталних ћелија у мајчиној циркулацији крви. Крв се такође може трансфузирати из једног фетуса у други у монохорионским близаначким трудноћама. У неким трудноћама ово стање се може погоршати.
Брзо уништавање црвених крвних зрнаца може покренути имуни или неимуни систем. Изоимунску хемолитичку анемију узрокују АБО, Рх или мале групе неусаглашености крви између мајке и фетуса. Мајчина имуноглобулин Г антитела и фетални антигени могу се повезати преко плаценте и ући у фетални крвоток, узрокујући хемолизу. Овај поремећај има широк клинички утицај, у распону од благог, ограниченог до смртног. Пошто мајчиним антителима треба неколико месеци да се опораве, бебе које су већ заражене доживеће продужену хемолизу.
АБО некомпатибилност се обично јавља када мајка типа О носи фетус типа А или Б. Будући да антигени А и Б широко циркулишу у телу, АБО некомпатибилност је обично мање озбиљна од Рх болести и на њу порођај не утиче. Супротно томе, хемолитичка Рх болест се ретко јавља током прве трудноће, јер је сензибилизација обично узрокована излагањем мајке РХ позитивним феталним ћелијама пре порођаја. Уз широку употребу Рх имуноглобулина, случајеви Рх некомпатибилности су сада ретки.
Абнормалности у структури црвених крвних зрнаца, активности ензима или стварању хемоглобина могу такође изазвати хемолитичку анемију, јер се абнормалне ћелије брже уклањају из циркулације. Наследна сфероцитоза је поремећај изазван дефектима цитоскелетног протеина, тако да његов облик постаје ломљив и нефлексибилан. Недостатак глукозе-6-фосфат дехидрогеназе, поремећај ензима везан за Кс, обично узрокује епизодну хемолитичку анемију која се јавља као одговор на инфекцију или оксидативни стрес. Таласемија је наследни поремећај изазван неисправном синтезом хемоглобина и класификује се као алфа или бета према зараженом ланцу глобина. Озбиљност зависи од врсте таласемије, броја заражених гена, количине производње глобина и односа произведеног алфа и бета-глобина.
Анемија српастих ћелија је још један поремећај стварања хемоглобина. Деца рођена са српастим карактеристикама не морају нужно имати болест, док деца која имају српасту ћелију могу имати хемолитичку анемију која је повезана са различитим клиничким ефектима. Симптоме анемије српастих ћелија карактеришу смањење количине феталног хемоглобина и абнормални пораст хемоглобина С, који се обично јављају након дететовог 4 месеца.
Дојенчад и деца могу имати озбиљне бактеријске инфекције, дактилитис, поремећаје јетре или слезине, апластичне кризе, вазоклузивне кризе, акутни синдром грудног коша, приапизам, мождани удар и друге компликације. Остале хемоглобинопатије укључују хемоглобин Е, најчешћу хемоглобинопатију у свету. Хемолитичка анемија такође може бити узрокована инфекцијом, хемангиомом, недостатком витамина Е и дисеминираном интраваскуларном коагулацијом.
Оштећена производња црвених крвних зрнаца може бити наследно стање. Диамонд-Блацкфан анемија је ретка урођена макроцитна анемија у којој коштана срж показује неке еритроидне претече, иако је број крвних зрнаца и тромбоцита углавном нормалан или благо повишен. Фанцонијева анемија је урођени синдром отказивања коштане сржи, иако се ретко открива као дете. Остале урођене анемије укључују урођену дисеритропоетску анемију и сидеробластичну анемију.
Недостатак гвожђа је чест узрок микроцитне анемије код новорођенчади и деце и обично достиже врхунац када дете има 12-24 месеца. Превремено рођене бебе имају мање залиха гвожђа, па су склоне раном недостатку. Бебе које губе гвожђе због честог лабораторијског узимања узорака, хируршких поступака, крварења или анатомских абнормалности такође узрокују да беба брже оскудева у недостатку гвожђа. Губитак крви у цревима узрокован конзумацијом крављег млека такође може довести бебу у већи ризик. Тровање оловом може бити узрок микроцитне анемије, слично анемији са недостатком гвожђа.
Недостатак витамина Б12 и фолата може изазвати макроцитну анемију. Будући да мајчино млеко, пастеризовано кравље млеко и адаптирана млека за дојенчад садрже довољно фолне киселине, недостатак овог витамина је реткост у Сједињеним Државама. Према записима, козје млеко није идеалан извор фолата. Иако ретко, недостатак витамина Б12 може се јавити код беба које пију мајчино млеко од мајки са ниским резервама Б12. Узрок томе је мајка која се строго придржава поврћа и воћа или има погубну анемију. Малабсорптивни синдроми, некротизирајући ентероколитис и други цревни поремећаји, као што су одређени лекови или урођени поремећаји, могу да доведу бебе у висок ризик.
Други поремећаји стварања црвених крвних зрнаца могу бити изазвани хроничном болешћу, инфекцијом, малигним или пролазном, пролазном и нормохромном анемијом као резултат вирусног оштећења еритроида прекурсора. Иако бебе могу развити горе наведене поремећаје, већина случајева се јавља у доби од 2-3 године.
Преглед анемије код новорођенчади треба да обухвати историју болести и физички преглед, кардиоваскуларни статус, жутицу, органомегалију и физичке аномалије. Почетна лабораторијска процена треба да обухвати комплетну крвну слику са индексом црвених крвних зрнаца, бројем ретикулоцита и директним антиглобулинским тестом (Цоомбсов тест). Резултати испитивања могу помоћи у одређивању додатних тестова. Врста лечења зависи од клиничке тежине анемије и основне болести. За обнављање кисеоника у ткивима могу бити потребне трансфузије. Одређени клинички услови могу захтевати размена трансфузија .
Коментар: Превремено рођене бебе су у ризику од недостатка гвожђа јер немају користи од пуног трећег тромесечја трудноће, током којег бебе рођене обично добијају довољно гвожђа од мајке (осим ако мајка нема велики недостатак гвожђа) да би се поштеделе док беба не буде двоструко тежа порођајна тежина. За разлику од превремено рођене деце, нормалне бебе (осим оне са крварењем) у првом месецу немају висок ризик од развоја анемије са недостатком гвожђа.
Када тело остане без залиха гвожђа, последице ће бити теже од анемије. Гвожђе је супстанца која је веома важна у физиолошким функцијама, изван улоге хемоглобина као носача кисеоника. Пренос електрона у митохондријама, функција неуротрансмитера и детоксикација, као и катехоламини, нуклеинске киселине и метаболизам липида зависе од гвожђа. Недостатак гвожђа узрокује системске поремећаје који имају дугорочне последице, посебно током развоја дететовог мозга.
Икс
