Зашто постоји беба која се роди са срцем који куца изван тела?

Да ли сте икада замислили да ли вам срце куца изван груди? Наравно да ће звучати застрашујуће. Разлог је тај што можете једноставно осетити откуцаје срца када притиснете груди. Па, постоји један поремећај због којег срце куца ван тела, тако да се јасно може видети колико је стварни рад срца. Овај поремећај се назива Пенталогија Кантрела . Па, како се то догодило?

Упознати пенталогија Кантрела , када срце куца изван оквира грудног коша

Пенталогија Кантрела је врло ретка и сложена болест. У нормалним условима, срце лежи иза грудне дупље која је заштићена ребрима. Међутим, овај поремећај доводи до тога да је срце пацијента тачно испод коже, било цело срце или само делимично изван оквира грудног коша.

Термин „пента“ из грчког, што значи „пет“, указује да овај поремећај укључује пет комбинација урођених мана, које могу обухватити грудну кости (дијагнозу грудне кости), дијафрагму, танку опну која облаже срце (перикардијум), трбушни зид и само срце. Међутим, већина беба са овим поремећајем нема увек ових пет, тзв пенталогија Кантрела непотпун.

Према Националној организацији за ретке поремећаје (НОРД), ова болест погађа само око пет беба на милион живорођених. Нажалост, бебе рођене са овим стањем често не трају дуго. Студија из 2008. открила је да је 58 беба са пенталогија Кантрела , 64 посто или 34 бебе умрло је у року од неколико дана од рођења. У већини случајева стање је фатално без операције која може исправити урођену ману.

Знаци и симптоми пенталогија Кантрела

Специфични симптоми и тежина пенталогија Кантрела могу се разликовати од особе до особе. Неке бебе могу имати благе недостатке са непотпуним врстама поремећаја. Међутим, најтежи знак и облик овог поремећаја је када беба има ектопију кордис и омфалокелу.

Ецтопиа цордис је тешко стање у којем је цело срце или део срца изван грудне дупље. Док је омфалокела поремећај трбушног зида због којег делови црева и други трбушни органи излазе кроз пупак. У ствари, црева и органи у нормалном желуцу треба да буду покривени танком мембраном желуца (перитонеум).

Поред тога што пате и срчане мане које ударају изван оквира грудног коша пенталогија Кантрела такође могу да доживе неколико других поремећаја, као што су неразвијена плућна функција, отежано дисање, емболија и оштећена функција срца. Осим тога, бебе са пенталогија Кантрела ризик од развоја шире унутрашње инфекције трбушне шупљине.

Узрок пенталогија Кантрела

Узрок овог абнормалног рада срца изван тела није сигуран. Међутим, једна теорија сугерише да се ова абнормалност може догодити због проблема са развојем ембрионалног ткива у раној трудноћи, што је око 14 до 18 дана након зачећа. У међувремену, неки истраживачи извештавају да генетски поремећаји играју улогу у развоју ових поремећаја, мада су потребна даља истраживања.

Како поставити дијагнозу пенталогија Кантрела ?

Дијагноза пенталогија Кантрела може се знати од првог тромесечја ултразвучним прегледом. Дијагноза интраутерине пенталогије није могућа пре 12. недеље трудноће, јер је цревна хернија желуца нормална појава у развоју фетуса. У међувремену, уобичајена абнормалност феталног трбушног зида након 12. недеље је омфалокела, пенталогија Кантрела , и гастросцхисис.

Ехокардиографски преглед се обично изводи и ради процене стања феталног срца коришћењем звучних таласа који производе слике срца. Поред тога, неопходна је и употреба магнетне резонанце (магнетна резонанца) за процену степена одређених абнормалности у трбушном зиду и оштећења перикарда.

Може ли се овај поремећај лечити?

Лечење пенталогија Кантрела изводи се у зависности од специфичних симптома код сваког пацијента, укључујући величину и врсту абнормалности у трбушном зиду, аномалије срца и одређене врсте ектопије. Уобичајени третман је хируршка интервенција на срцу, дијафрагми и друге абнормалности у телу пацијента.

Хируршки поступак који треба обавити одмах након рођења је поправка омфалокеле. У тежим случајевима неки лекари препоручују почетну операцију одмах по рођењу да би се раздвојиле перитонеална (трбушна шупљина) и перикардијална (срчана) шупљина. Након тога, покушана је друга фаза операције да се врати положај срца у грудну шупљину.

Икс