Хемолитичка анемија: симптоми, узроци и лечење

Дефиниција

Шта је хемолитичка анемија?

Хемолитичка анемија је врста анемије која се јавља када се црвене крвне ћелије униште или умру раније него што би требало. Као резултат, вашем телу недостају здраве црвене крвне ћелије.

Када телу недостају здрава црвена крвна зрнца, могу се појавити различити здравствени проблеми, као што су бол, неправилан рад срца (аритмије), увећано срце и срчана слабост.

Црвене крвне ћелије садрже хемоглобин који функционише за транспорт кисеоника. Пацијенти са хемолитичком анемијом имају тенденцију да се лако умарају јер њихова тела не примају довољан унос кисеоника јер им недостаје црвених крвних зрнаца. Као резултат, неки органи тела не функционишу правилно.

Знаци и симптоми

Који су знаци и симптоми хемолитичке анемије?

Симптоми анемије варирају, зависно од врсте. Људи који имају ову врсту анемије могу искусити различите симптоме.

Међутим, постоје неки уобичајени симптоми који се код многих људи јављају када имају хемолитичку анемију, као што су:

1. жутица (жутица)

Жутица се односи на жућкасту боју која се јавља на кожи или белим очима. Када црвене крвне ћелије умру, они ослобађају хемоглобин у крвоток.

Хемоглобин се разлаже на једињење звано билирубин које узрокује жућкасту кожу и очи. Билирубин такође узрокује да урин постане тамно жут или смеђ.

2. Бол у горњем делу стомака

Висок ниво билирубина и холестерола (од распадања црвених крвних зрнаца) може створити камење у жучној кеси. Ови каменци у жучи могу да изазову бол у горњем делу стомака.

И не само то, бол може настати и због повећане слезине. Слезина је орган у стомаку који помаже у борби против инфекције и филтрира старе или оштећене крвне ћелије. У овом стању, слезина се може повећати и бити болна.

3. Чиреви на стопалима и болови у ногама

Анемија српастих ћелија је врста хемолитичке анемије. Овај абнормални облик крвних зрнаца може блокирати мале крвне судове и проток крви. То може да изазове чиреве на стопалима и бол у целом телу.

Мање чести знаци и симптоми који се јављају код пацијената са другом хемолитичком анемијом укључују:

• Тамни урин
• Жутило коже и белих очију (жутица)
• Шум на срцу
• Повећан пулс
• Повећана слезина
• Повећана јетра

Узрок

Шта узрокује хемолитичку анемију?

Узрок хемолитичке анемије је смрт или уништавање црвених крвних зрнаца брже него што би требало. Црвене крвне ћелије ће се обично уништити у року од 120 дана од стварања.

Узроци хемолитичке анемије нису увек познати. Међутим, постоје многи фактори због којих тело брже уништава црвене крвне ћелије, попут болести, нежељених ефеката лекова или других фактора околине.

Међутим, генерално, до овог бржег уништавања црвених крвних зрнаца може доћи због две ствари, наиме генетских фактора (наследност) и стечених током живота.

1. Генетска хемолитичка анемија (наследна)

Ако је ваша анемија повезана са проблемом хемоглобина, ћелијских мембрана или ензима који одржавају ваше црвене крвне ћелије здравима, то би могло бити генетски.

Ова врста анемије се често покреће због неисправних гена који контролишу производњу црвене крви. При кретању кроз крвоток, црвене крвне ћелије могу постати абнормалног облика, ломљиве и оштећене.

Хемолитичка анемија због наследства се даље дели на пет врста, и то:

• Српастих ћелија анемија
• Таласемија
• Наследна сфероцитоза
• Наследна елиптоцитоза (овалоцитоза)
• Недостатак глукозе-6-фосфат дехидрогеназе (Г6ПД)
• Недостатак пируват-киназе

2. Потписана хемолитичка анемија

Осим наследства, хемолитичка анемија се такође може стећи и развити током живота (стечена).

У почетку, ваше црвене крвне ћелије могу бити нормалне и здраве. Међутим, неке болести или други фактори доводе до тога да ваше тело уништава сопствене црвене крвне ћелије што доводи до анемије.

Врсте хемолитичке анемије које нису наследне укључују:

• Аутоимунска хемолитичка анемија (АИХА)
• Алоимуна хемолитичка анемија (АХА)

3. Хемолитичка анемија услед нежељених ефеката лека

Хемолитичка анемија се такође може јавити као нежељени ефекат лекова. Ово стање се дешава када лек покреће ваш имунолошки систем да напада сопствене црвене крвне ћелије.

Хемикалије у лековима (попут пеницилина) могу се залепити за површину црвених крвних зрнаца и изазвати развој или промене антитела.

Следеће врсте хемолитичке анемије због нежељених ефеката лекова:

• Механичка хемолитичка анемија
• Пароксизмална ноћна хемоглобинурија (ПНХ)

Осим горе поменутих, ово стање се може јавити и због трансфузије крви. То се може догодити ако се крвна група даваоца разликује од ваше.

Знаци и симптоми озбиљне реакције на трансфузију крви укључују грозницу, мрзлицу, низак крвни притисак и шок.

Фактори ризика

Који су фактори који повећавају мој ризик од овог стања?

Главни фактори ризика за главне узроке хемолитичке анемије су кнаследност или генетика.

Пацијенти са генетском због хемолитичке анемије имају дефекте у генима који контролишу производњу црвених крвних зрнаца. Овај дефектни ген се преноси од једног или оба родитеља.

Овај неисправан ген може се појавити у било ком гену, попут хемоглобина, ћелијских мембрана или ензима који одржава здраве црвене крвне ћелије (Г6ПД).

Не само наследност, неколико услова вас доводи у ризик од хемолитичке анемије, укључујући:

• Поремећаји имуног система (аутоимуни)
• Инфекција
• Реакције на лекове или трансфузију крви
• Хиперспленизам

Дијагноза

Како дијагностиковати ово стање?

Многи тестови се користе за дијагнозу хемолитичке анемије. Ови тестови могу помоћи у дијагнози, проналажењу узрока и откривању озбиљности анемије.

1. Комплетна крвна слика (ЦБЦ)

У многим случајевима почетни тест који се користи за дијагнозу анемије је Комплетна крвна слика звани комплетни тест крви. Ако ови тестови показују анемију, можда ће вам требати додатни тестови како бисте сазнали врсту и тежину анемије коју имате.

2. Пребројите ретикулоците

Број ретикулоцита је користан за мерење броја ружичастих крвних зрнаца у вашој крви. Овај тест је користан за процену рада коштане сржи у нормалном стварању црвених крвних зрнаца.

Људи са хемолитичком анемијом обично имају висок број ретикулоцита, јер њихова коштана срж напорно ради на надокнађивању уништених црвених крвних зрнаца.

3. Периферни размаз

За овај тест, лекар ће прегледати црвене крвне ћелије микроскопом јер неке врсте хемолитичке анемије имају абнормалан облик крвних зрнаца.

4. Цоомбсов тест

Овај тест може показати да ли тело ствара антитела за уништавање црвених крвних зрнаца.

5. Хаптоглобин, билирубин и тестови функције јетре

Када се сломе, црвене крвне ћелије ослобађају хемоглобин у крвоток. Хемоглобин се комбинује са хемикалијом која се назива хаптоглобин. Низак ниво хаптоглобина у крви знак је хемолитичке анемије.

Хемоглобин се такође разлаже на једињење звано билирубин. Висок ниво билирубина у крви може бити знак хемолитичке анемије.

Висок билирубин се такође може јавити због болести јетре и жучне кесе. Можда ће вам требати тестови функције јетре да бисте сазнали шта узрокује висок ниво билирубина у вашем телу.

6. Електрофореза хемоглобина

Електрофоретски хемоглобин је посебно користан за проверу различитих врста хемоглобина у крви. Ово може помоћи у дијагнози врсте анемије коју имате.

7. Испитивање пароксизмалне ноћне хемоглобинурије (ПНХ)

Овај тест се користи за откривање црвених крвних зрнаца којима недостају одређени протеини.

8. Тест осмотске крхкости

Овај тест се ради како би се пронашле црвене крвне ћелије које су крхке од уобичајених црвених крвних зрнаца. Ове ћелије могу бити знак наследна сфероцитоза (врста наследне хемолитичке анемије).

9. Тест недостатка Г6ПД

У случајевима недостатка Г6ПД, црвене крвне ћелије губе важан ензим зван Г6ПД (глукоза-6-фосфат дехидрогеназа). Овај тест се користи за тражење ензима који недостају у узорку крви.

10. Тест урина

Тест урина ће открити присуство слободног хемоглобина (протеина који преноси кисеоник у крви) и гвожђа.

11. Преглед коштане сржи

Овај тест показује перформансе здраве коштане сржи у стварању довољно крвних зрнаца. Тест коштане сржи подељен је на два дела, наиме на аспирацију и биопсију.

У аспирацији коштане сржи, лекар ће узети малу количину течности из коштане сржи кроз иглу. Узорак се испитује под микроскопом ради провере оштећених ћелија.

У међувремену, биопсија коштане сржи може се урадити истовремено или након аспирације. Обично ће лекар узети малу количину ткива коштане сржи кроз иглу. Узорак ткива се испитује на број и врсте ћелија у коштаној сржи.

Можда вам неће бити потребан тест коштане сржи ако су тестови крви показали узрок хемолитичке анемије.

12. Остали тестови за откривање узрока анемије

Анемија је стање са недостатком крви са одређеним узроком, можда ћете се тестирати на стања као што су:

• Инсуфицијенција бубрега
• Тровање оловом
• Недостатак витамина или гвожђа

Лечење

Како лечити и лечити хемолитичку анемију?

Издвојено са веб странице САД. Могућности лечења ове врсте анемије у Националној медицинској библиотеци варирају у зависности од узрока, тежине стања, ваше старости, вашег здравља и телесне толеранције на одређене лекове.

Међутим, генерално, циљ лечења хемолитичком анемијом је:

• Смањите или зауставите уништавање црвених крвних зрнаца
• Повећајте број црвених крвних зрнаца на нормалан ниво
• Лечите основне узроке хемолитичке анемије
• Спречити компликације због анемије

Неке од могућности лечења хемолитичке анемије укључују:

1. Трансфузија крви

Трансфузија крви се врши за лечење тешке или по живот опасне хемолитичке анемије. Трансфузија црвених крвних зрнаца се врши ради брзог повећања броја црвених крвних зрнаца и замене уништених црвених крвних зрнаца новим.

2. Интравенски имуноглобулин

У болници вам се могу давати течни имуноглобулински лекови интравенозно или интравенозно. Његова функција је делимично слабљење имунолошког система ако недостатак крви доводи до аутоимуне хемолитичке анемије.

3. Узимајте кортикостероидне лекове

У случају хемолитичке анемије услед аутоимуне болести, можда ће вам се дати кортикостероидни лек. Овај лек за анемију може смањити активност вашег имунолошког система и спречити брже уништавање црвених крвних зрнаца.

4. Трансплантација коштане сржи

Код неких врста хемолитичке анемије, попут таласемије, коштана срж не може створити довољно здравих црвених крвних зрнаца. Због тога ће можда бити потребна трансплантација крвних ћелија и коштане сржи (матичне ћелије).

5. Плазмафереза

Плазмафереза ​​је поступак уклањања и замене антитела из крви. У овом поступку крв се вади из тела помоћу игле која се убацује у вену.

Плазма која садржи антитела биће одвојена од крви. Плазма даваоца и остатак крви враћа се у ваше тело.

Овај третман се може предузети ако други третмани не дају обећавајуће резултате.

6. Операције

У тежим случајевима хемолитичке анемије, можда ће бити потребно уклонити слезину. На слезини се уништавају црвене крвне ћелије. Уклањање слезине може вам помоћи да смањите брзину којом тело разграђује црвене крвне ћелије.

Обично се користи као опција у аутоимуним хемолитичким случајевима. Операција се такође може извести ако кортикостероидни лекови или други имуносупресиви не делују.

Превенција

Како можете спречити и лечити ово стање код куће?

У основи, ова врста анемије не може се спречити, посебно зато што је узрокована наследством.

Можете да спречите анемију ако једете уравнотежену исхрану која укључује добре изворе гвожђа, витамина Б12 и фолата.

Поред тога, можете да обављате и друге савете, укључујући:

• Ако сте вегетаријанац, питајте свог лекара или нутриционисту за додатке или витамин Ц који могу помоћи вашем телу да апсорбује више гвожђа из хране.
• Ограничите или пијте мање кофеинских напитака.
• Изаберите обогаћене житарице и хлеб обогаћене гвожђем.
• Предузмите мере предострожности ако радите у блиставом окружењу, као што је батерија, боја или рудник нафте.
• Редовно проверавајте своје здравствено стање како бисте надгледали симптоме анемије.