Полицитемија вера: симптоми, узроци и лечење

Дефиниција

Шта је полицитемија вера?

Полицитемија вера је врста рака крви која се развија у коштаној сржи. Ова болест се јавља када коштана срж производи више црвених крвних зрнаца него обично.

Превише црвених крвних зрнаца може учинити крв гушћом и проузроковати сметње у протоку крви у артеријама и венама. Ово стање може проузроковати озбиљне здравствене проблеме, попут крвних угрушака.

Поред тога, проток крви који није гладак може инхибирати дистрибуцију кисеоника у све делове тела, укључујући и органе. Тако ће и функција органа бити поремећена.

Нажалост, полицитемија вера није болест која се може излечити. Међутим, раним лечењем, ова болест се може добро контролисати и не узрокује друге здравствене проблеме.

Међутим, ако се правовремено не лечи, полицитемија вера може бити опасна по живот и повећати ризик од озбиљнијих здравствених компликација.

Колико је честа полицитемија вера?

Полицитемија вера је врло ретка врста рака крви. Процењује се да се ово стање јавља само код 22 од 100.000 људи на свету. Што се тиче других врста карцинома крви које су чешће, наиме леукемије, лимфома (лимфома) или мултиплог мијелома.

Ова болест погађа мушкарце чешће од жена. Све старосне групе могу доживети ово стање, али случај је чешћи код старијих особа старијих од 60 година.

Полицитемија вера је такође ретка код деце или људи млађих од 20 година. Разговарајте са својим лекаром за више информација.

Знаци и симптоми

Који су знаци и симптоми полицитемије вере?

Полицитемија вера је болест која се споро развија. Обољели можда годинама не осећају никакве симптоме, посебно у раним фазама.

Међутим, код неких људи знаци и симптоми полицитемије вере који се обично јављају су:

• Краткоћа даха и отежано дисање у лежећем положају.
• Вртоглавица.
• Прекомерно крварење, попут крварења из носа или десни.
• Главобоља.
• Замућен вид
• Прекомерно знојење ноћу.
• Губитак килограма без очигледног узрока.
• Свраб по целом телу, посебно након топлог туширања, и црвенило коже лица.
• Укоченост, трнци, пецкање или слабост у рукама, стопалима, рукама или ногама
• Веома болно отицање само на једном, често у ножном палцу.
• Осећај притиска или пуноће на левој страни стомака због повећане слезине.

Могу бити и други знаци и симптоми који нису горе наведени. Ако имате забринутости у вези са одређеним симптомом, не устручавајте се да се обратите лекару.

Када да се обратите лекару?

Ако почнете да осећате горе наведене симптоме, одмах треба да посетите лекара. Горе наведени симптоми изгледају као други знаци болести. Међутим, нема ништа лоше у томе што лекару потврдите узрок ових симптома како би добио прави третман.

Знаци и симптоми које сви осећају могу бити различити. Одмах се обратите лекару ако осетите било какве промене у телесном стању.

Узроци и фактори ризика

Шта узрокује полицитемију веру?

Лекари углавном деле ове болести у две категорије на основу њиховог узрока, и то:

1. Примарна полицитемија

Примарна полицитемија је најчешћи тип. Ова врста полицитемије настаје услед генетских промена или мутација у ЈАК2.

Према МПН Ресеарцх Фоундатион, 95% људи са полицитемијом вером има проблематични ген ЈАК2. Међутим, до сада није пронађен тачан узрок ове мутације гена.

Примарна полицитемија није стање које се преноси са родитеља на дете. Међутим, у неким случајевима се ова генетска мутација може одвијати у породицама.

2. Секундарна полицитемија

Ова врста полицитемије није повезана са мутацијом гена ЈАК2. Ово стање је узроковано ниским нивоом кисеоника у телу, посебно у крви.

Ако је тело дуго лишено кисеоника, ваши бубрези ће произвести хормон еритропоетин (ЕПО). Вишак ЕПО хормона може стимулисати коштану срж да производи више црвених крвних зрнаца него обично.

Неке од болести које могу изазвати секундарну полицитемију укључују:

• Хронична болест плућа (ХОБП) и апнеја за време спавања

Ово стање може довести до тога да телу недостаје кисеоника. То може да покрене повећање производње хормона ЕПО и црвених крвних зрнаца у телу.

• Бубрежни проблеми

У ретким случајевима, производња хормона ЕПО такође може да се повећа ако су бубрези оштећени, попут тумора или сужења крвних судова.

Шта повећава ризик од добијања полицитемије вере?

Полицитемија вера је ретка болест која може погодити било кога. Међутим, постоји неколико фактора који могу повећати ризик од развоја ове болести.

Имати један или више фактора ризика не значи да ћете дефинитивно развити ову болест. Пацијенти који пате од ове болести такође могу имати непознате факторе ризика.

Ево неколико фактора који могу повећати ризик од полицитемије вере:

1. Старост

Особе старије од 60 година имају већи ризик од развоја болести. Међутим, ова болест може утицати на млађе особе.

2. Пол

Ова болест се чешће налази код мушкараца него код жена. Стога су мушкарци изложенији ризику од развоја ове болести него жене.

3. Животна средина

Ако сте у окружењу које је често изложено зрачењу или отровним супстанцама, као што су фабрике, радионице, живите у кући са лошом вентилацијом или сте предуго на великим надморским висинама, ризикујете да развијете полицитемију веру.

4. Активно пуши

Пушење може повећати ризик од добијања полицитемије вере, због могућег недостатка протока кисеоника у крви.

Компликације

Које су компликације које може да изазове полицитемија вера?

Ако имате полицитемију веру, вишак црвених крвних зрнаца може довести до других здравствених компликација, као што су:

1. Крвни угрушци

Прекомерна количина црвених крвних зрнаца у телу може учинити крв гушћом и ометати проток крви, што олакшава згрушавање крви. Што се тиче крвних угрушака, то може проузроковати озбиљнија стања, попут можданог удара, срчаног удара или блокаде артерија у плућима или венама у мишићима ногу или стомака.

2. Повећана слезина

Слезина функционише у борби против инфекције и бескорисног материјала у телу, као што су крвне ћелије које су оштећене или умрле. Повећање броја црвених крвних зрнаца приморава вашу слезину да ради више него обично, што може проузроковати ширење или отицање.

3. Остали поремећаји крви

У ретким случајевима, полицитемија вера може довести до других болести крви. Једна од њих је мијелофиброза, која је стање када се коштана срж замењује ожиљним ткивом.

Поред тога, ова болест може изазвати и друге карциноме крви, наиме акутну мијелоичну леукемију (АМЛ). Што се тиче ове болести, може се брзо погоршати.

4. Оштећење других органа

Ометани проток крви може проузроковати ограничење кисеоника у другим органима. Ово стање може проузроковати озбиљна стања, попут ангине (бол у грудима) или затајења срца.

Поред тога, вишак црвених крвних зрнаца такође може да изазове и низ других компликација, попут отворених чирева на слузници желуца, горњег танког црева или једњака и упале зглобова (гихта).

Могу постојати компликације које нису горе наведене. Ако су вам потребне додатне информације, обратите се свом лекару.

Дијагноза

Како се дијагностикује полицитемија вера?

Полицитемија вера можда годинама не показује никакве симптоме. Често се ова болест случајно открије када оболели пролази кроз тест крви. Међутим, онима који осећају симптоме, лекар ће дијагностиковати ову болест на основу симптома који се јављају.

У раним фазама лекар ће вас обично питати које симптоме осећате, ваше здравствено стање и претходну историју болести и обавити физички преглед. Након тога, лекар ће тражити да прођете низ тестова како бисте то доказали.

Неки од тестова које лекари обично раде за дијагнозу полицитемије вере су:

1. Комплетна крвна слика

Комплетна крвна слика (комплетна крв цоунт / ЦБЦ) има за циљ утврђивање нивоа хемоглобина и хематокрита. Ако ниво хемоглобина или хематокрита пређе нормалне границе, можда имате полицитемију.

Комплетна крвна слика такође ће проверити ниво црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита у вашој крви. Ако су нивои неуравнотежени и ако имате превише црвених крвних зрнаца, можда имате овај поремећај.

2. Остали тестови крви

Поред комплетне крвне слике, мораћете да се подвргнете и другим тестовима крви, и то:

• Мрља крви . Овај тест може показати да ли имате већи број црвених крвних зрнаца од нормалног..
• Тест нивоа хормона еритропоетина (ЕПО). Овај тест има за циљ да измери ниво хормона ЕПО у вашој крви. Низак ниво ЕПО указује на полицитемију.

3. Биопсија или аспирација коштане сржи

У тесту биопсије коштане сржи, лекар ће вам узети малу количину коштане сржи помоћу игле. Затим ће се овај узорак ткива прегледати под микроскопом да би се утврдило да ли је ваша коштана срж проблематична.

Поред ткива, кроз поступак аспирације може се узети и узорак течности из коштане сржи. Баш попут биопсије, и ова течност ће се прегледати под микроскопом како би се утврдило да ли има проблема са коштаном сржи.

Лекови и лекови

Наведене информације нису замена за медицински савет. УВЕК се обратите свом лекару.

Како лечити полицитемију веру?

Полицитемија вера је болест која се не може у потпуности излечити. Лечење и лечење имају за циљ смањење вискозности крви, смањење ризика од компликација и спречавање настанка крвних угрушака.

Ако се полицитемија вера лечи и лечи на одговарајући начин, оболели ће имати дужи животни век.

Врста лечења и лечење сваког пацијента варира, у зависности од тога који је главни узрок. Време и количина предузете терапије могу се такође разликовати од пацијента до пацијента.

Неке врсте лекова и лечења полицитемије вере су:

1. Процедура флеботомија

Овај поступак се врши смањењем крви у телу, са надом у смањење нивоа црвених крвних зрнаца. Циљ је разређивање крви, како би проток крви био равномернији, а ризик од настанка крвних угрушака смањен.

2. Узимајте дрогу

Лекови се такође често дају особама са полицитемијом вером. Ови лекови укључују:

• Ниске дозе аспирина. Овај лек се користи за смањење ризика од настанка крвних угрушака и болова у ногама или рукама.
• Лекови за смањење нивоа крвних зрнаца, као што су хидроксиуреа или интерферон.
• Лекови за уништавање ћелија карцинома, као што је руксолитиниб (Јакафи), посебно када пацијент не реагује добро на лекове хидроксиуреје.
• Терапија за смањење свраба, попут дроге селективни инхибитори поновног преузимања серотонина (ССРИ).

3. Терапија зрачењем

Зрачна терапија се понекад даје и пацијентима са полицитемијом вером, како би се помогло у сузбијању преактивних ћелија коштане сржи. Ово може помоћи у смањењу броја крвних зрнаца и одржавању протока крви нормалним.

Међутим, овај третман може повећати ризик од леукемије и других болести крви. Увек се обратите свом лекару за прави тип лечења.

Кућни лекови

Које су неке промене у начину живота или кућни лекови који се могу учинити за лечење полицитемије вере?

Ево лекова за живот и кућне лекове који вам могу помоћи у суочавању са полицитемијом вером:

• Вежбе умереног интензитета, попут ходања, за побољшање циркулације крви и спречавање настанка крвних угрушака.
• Избегавајте дуван јер може повећати ризик од срчаног или можданог удара због крвних угрушака.
• Купање у хладној води може смањити свраб. Немојте гребати кожу и користите хидратантну крему како бисте одржали кожу здравом.
• Избегавајте екстремне температуре да бисте спречили лошу циркулацију крви. Обуците се према времену у којем живите.
• Будите опрезни са ранама на рукама и ногама.

Превенција

Како можете спречити полицитемију веру?

Полицитемија вера је болест која се не може спречити. Међутим, можете смањити ризик од ове болести избегавањем различитих фактора ризика који се и даље могу променити, као што су:

• Избегавајте излагање зрачењу или хемикалијама које штете телу.
• Кућу правилно проветравајте или често отварајте прозоре како бисте омогућили улазак ваздуха и смањили изложеност хемикалијама које садрже производи за домаћинство.
• Избегавање ствари које могу дуго времена смањити ниво кисеоника у телу, попут пењања на планине, живота на великим висинама или пушења.
• Контрола болести плућа, срца или других болести, што може повећати ризик од ове болести.
• Примените здрав начин живота.

Ако имате питања, обратите се свом лекару за најбоље решење вашег проблема.